L’éruption Cutanée Est Majoritairement Atypique Au Cours De La Maladie De Still De L’adulte En Martinique

La maladie de Still de l'adulte (MSA) est une maladie auto-inflammatoire rare pouvant se manifester par une éruption cutanée fébrile. Certaines études, réalisées sur des malades d'origine caucasienne ou asiatique, suggèrent que la présence d'une éruption dite atypique pourrait être associée à une évolution plus défavorable de la maladie. Cependant, aucune donnée n'existe concernant les éruptions cutanées de la MSA chez les personnes d'origine africaine, de sa description à ses implications cliniques potentielles. L'objectif de cette étude était donc de décrire l'éruption cutanée au cours de la MSA en Martinique, et de comparer les caractéristiques et l'évolution des patients selon leur type d'éruption. Nous avons mené une étude rétrospective au CHU de la Martinique entre 2004 et 2022. Les patients ont été inclus lorsqu'ils étaient âgés de 16 ans ou plus, d'ascendance africaine et suivis pour une MSA. L'éruption cutanée typique était définie comme des macules et/ou papules, non prurigineuses et évanescentes, sans critère de couleur. L'éruption atypique était définie comme toute symptomatologie cutanée ne répondant pas à la définition de l'éruption typique. La forme systémique de la MSA était considérée comme monocyclique s'il existait une poussée unique suivie d'une rémission sans rechute ou polycyclique en cas de première poussée suivie d'une ou plusieurs rechutes. La forme articulaire chronique de la MSA était considérée comme une évolution prolongée d'une atteinte articulaire prédominante. Nous avons recueilli pour chaque patient les manifestations cutanées, leurs localisations et leurs délais d'apparition, ainsi que les données concernant l'histologie cutanée, les manifestations cliniques et biologiques de la maladie, les complications et les traitements. Deux groupes ont été bâtis et comparés selon qu'ils avaient une éruption cutanée typique ou atypique. Trente-trois patients ont été identifiés dont 29 avaient une éruption cutanée et ont été inclus dans l'étude. Il s'agissait à 76 % de femmes avec un âge médian de 35,6 ans [27,3 ; 59,4]. Vingt et un (72,4 %) patients présentaient une éruption atypique avec les caractéristiques suivantes : persistante (n = 8 ; 38 %), prurigineuse (n = 17 ; 80,9 %), urticarienne (n = 8 ; 38 %), eczématiforme (n = 1 ; 4,8 %), en plaques (n = 8 ; 38 %), en nappes (n = 6 ; 28,6 %), bulleuse (n = 1 ; 4,8 %), et érythrodermique, avec érosion, squames, purpurique ou nécrosante (n = 2 ; 9,5 % chacun). Quatorze patients (66,6 %) présentaient à la fois des éruptions typiques et atypiques. Les éruptions cutanées typiques et atypiques étaient principalement localisées sur le thorax (43 % et 58 %, respectivement) et les membres inférieurs (43 % et 53 %, respectivement). L'histologie n'était pas spécifique, avec un œdème et un infiltrat inflammatoire de cellules lymphocytaires ou neutrophilique. En comparant les groupes, les patients présentant une éruption atypique avaient principalement une forme systémique polycyclique (47,6 %), tandis que les patients présentant une éruption typique avaient principalement une forme monocyclique (75 %) (p = 0,08). De plus, les patients présentant une éruption atypique avaient des valeurs de SGOT (p = 0,0143) et SGPT (p = 0,003) significativement plus élevées et avaient reçu plus de méthotrexate (p = 0,007) et de traitements par anti-IL1 (p = 0,038) que ceux présentant une éruption typique. Enfin, 3 (14,3 %) syndromes d'activation des macrophages et 2 décès (9,5 %) sont survenus, exclusivement chez les patients présentant une éruption cutanée atypique. L'éruption cutanée atypique est prédominante dans notre population Afro-caribéenne atteinte de la maladie de Still de l'adulte. Elle pourrait être associée à une présentation plus sévère et avec des complications plus graves mais d'autres données sont nécessaires.