Intertrigo Chronique Des Grands Plis : Une Génodermatose Rare

La maladie de Hailey-Hailey (MHH) est une génodermatose acantholytique rare de transmission autosomique dominante de l'adulte jeune caractérisée par la survenue récurrente de vésiculo-bulles et d'érosions au niveau des grands plis. Nous rapportons un cas de MHH de début tardif. Il s'agissait d'un homme âgé de 68 ans qui consultait pour un intertrigo érosif douloureux des grands plis évoluant depuis deux semaines. Il rapportait la notion de survenue récurrente depuis une dizaine d'années de vésicules au niveau du cou, des plis axillaires et des creux poplités pendant la saison estivale. Il y avait également la notion de cas similaires dans la famille. À l'examen physique, on notait des placards érosifs bien limités à centre fibrineux humide et à périphérie croûteuse, disposés de façon symétrique au niveau des plis axillaires associés à un placard similaire avec des fissures et rhagades au niveau du pli inguinal gauche et à des plaques vésiculo-croûteuses des faces latérales du cou. On trouvait aussi des plaques érythémateuses mal limitées parsemées de quelques érosions croûteuses au niveau de la moitié supérieure du tronc. On notait des bandes transversales leuconychiques au niveau des ongles des mains. Le cuir chevelu et les muqueuses étaient normaux. L'histologie montrait une acantholyse supra basale étendue. L'immunofluorescence directe était négative. Le diagnostic de MHH était retenu. Le patient était traité par des dermocorticoïdes de classe forte avec très bonne évolution et cicatrisation complète des lésions au bout de deux semaines. La MHH, aussi nommée « pemphigus bénin chronique familial », est une génodermatose due à une mutation du gène ATP2C1 localisé sur le chromosome 3 qui code pour une pompe à calcium ATPase dépendante de l'appareil de Golgi. Elle survient généralement dans la deuxième ou troisième décennie, parfois plus tard au cours de la quatrième décennie. Le début était plus tardif dans notre cas. Le caractère familial est retrouvé dans les deux tiers des cas. Elle se manifeste par des vésiculobulles survenues sur peau saine ou érythémateuse formant des placards érosifs suintants parcourus de fissures ou rhagades parallèles caractéristiques. Les sièges de prédilection sont les faces latérales du cou, les plis axillaires et la région inguino-scrotale. L'atteinte du tronc, comme dans notre cas, est rarement décrite. Une atteinte unguéale est présente dans 70 % des cas. La leuconychie en bandes transversales sans fragilité unguéale est l'atteinte unguéale la plus caractéristique. L'atteinte muqueuse est exceptionnelle. L'évolution est variable, avec une alternance de poussées et de rémissions et une influence saisonnière fréquente. Les principaux diagnostics différentiels sont le pemphigus et la maladie de Darier. L'histologie montre une acantholyse étendue sur tout l'épiderme sans bulles et des fentes intra-épidermiques donnant un aspect caractéristique en « mur de briques ébranlé ». L'immunofluorescence directe est négative. Le traitement de la MHH n'est pas bien codifié, basé sur des rapports de cas et des études de faible effectif. Les corticoïdes topiques ou intralésionnels et les inhibiteurs de la calcineurine sont utilisés en intermittence aux stades débutants des poussées. Les modalités destructrices comme l'excision chirurgicale et les lasers sont réservés pour les lésions réfractaires. Le port de vêtements peu serrés, l'application de nettoyants antimicrobiens et le traitement d'une hyperhidrose associée sont recommandés. La MHH cause un grand handicap social d'où l'importance d'un diagnostic précoce et d'une prise en charge adéquate afin d'améliorer la qualité de vie des patients.