La Thrombopénie Au Moment Du Diagnostic Est-Elle Un Facteur Pronostique Au Cours De La Cholangite Biliaire Primitive ?

La cholangite biliaire primitive (CBP) est une hépatopathie cholestatique auto-immune qui se caractérise par la destruction progressive des canaux biliaires de petite taille, liée à une infiltration lymphocytaire. Elle représente la première cause de cholestase intrahépatique. Les facteurs de mauvais pronostic de la maladie comportent l'âge jeune au moment du diagnostic, le sexe masculin, l'hyper bilirubinémie et l'hypo-albuminémie. En dehors de cirrhose, une thrombopénie par hypertension portale pré-sinusoïdale est souvent présente. Cependant, son impact sur le pronostic de la CBP n'est pas bien élucidé. L'objectif de notre étude était d'évaluer la corrélation entre la thrombopénie initiale et la survenue de complications au cours de la CBP. Il s'agit d'une étude monocentrique, rétrospective colligeant tous les patients suivis pour CBP entre janvier 2010 et janvier 2023. Un traitement à base d'acide ursodésoxycholique (AUDC) a été instauré chez tous les patients. Les patients ont été répartis en deux groupes selon la présence ou non d'une thrombopénie (taux de plaquettes < 150 000 éléments/mm3) au moment du diagnostic. Les différentes complications survenues durant la période du suivi ont été notées. Ont été inclus 62 patients d'âge moyen de 55 ans [27–82] et de sex-ratio de 0,01 (61 femmes pour 1 homme). Une maladie auto-immune était associée dans 70 % des cas particulièrement un syndrome de chevauchement avec une hépatite auto-immune dans 20 % des cas. Le mode de révélation le plus fréquent était la présence de signes fonctionnels (44 %) qui étaient dominés par le prurit et l'asthénie. Tous les patients avaient une cholestase biologique et les anticorps anti-mitochondries de type M2 étaient positifs dans 90 % des cas. Une thrombopénie au moment du diagnostic était présente chez 23 patients (37 %). Après un an du traitement par l'AUDC, une bonne réponse au traitement a été observée chez 42 patients (68 %) selon les critères de Paris II. Sur une période médiane de suivi de 75,5 mois [30–120 mois], au moins une complication hépatique est survenue chez 22 patients (35,5 %) avec un délai médian de 72 mois [21,5–98,5 mois] : une hémorragie digestive variqueuse chez 10 patients (45 %), une décompensation œdémato-ascitique chez 9 patients (41 %), dégénérescence chez 2 patients (9 %) et une encéphalopathie hépatique chez un patient (4,5 %). L'étude analytique a montré un taux de complications plus élevé dans le groupe ayant une thrombopénie initiale par rapport aux autres patients (61 % versus 20 %, p = 0,001). L'étude de la courbe ROC a montré qu'un taux seuil de plaquettes < 108 000 éléments/mm3 était associé à un risque accru de survenue de complications avec une aire sous la courbe AUROC de 0,744, une sensibilité de 90 % et une spécificité de 55 %. La médiane de survie sans complications hépatiques était significativement plus basse chez les patients avec une thrombopénie (63 mois vs 125 mois, p = 0,005). Dans notre étude la thrombopénie au moment du diagnostic était associée à un risque plus élevé de survenue de complications chez les patients suivis pour CBP. Elle représente ainsi un facteur de mauvais pronostic et un suivi rapproché peut être proposé lorsqu'elle est présente.