Autoinmunidad en pacientes con errores innatos de la inmunidad: serie de casos

Objetivo Evaluar la prevalencia de autoinmunidad sistémica e inmunidad órgano-específica en pacientes con errores innatos de la inmunidad (EII) en un centro de tercer nivel de atención. Métodos Estudio retrospectivo. Se registraron variables demográficas, tipo de inmunodeficiencia, y autoinmunidad órgano-específica y sistémica. Resultados Se incluyeron 48 pacientes (54,1% hombres) con edad promedio de 32,1 años. Los EII más frecuentes fueron inmunodeficiencia combinada con características sindrómicas (31,2%) y deficiencia predominantemente de anticuerpos (20,1%). Documentamos autoinmunidad en 15 pacientes (31,2%): 12 órgano-específica y 5 sistémica, grupos no mutuamente excluyentes. La autoinmunidad órgano-específica precedió en 5 pacientes a los EII, en uno fue concomitante y en 6 posterior. Del grupo de autoinmunidad sistémica observamos poliarteritis nodosa (n=2), síndrome antifosfolípido (SAF) (n=2) y sobreposición esclerosis sistémica limitada/SAF/síndrome de Sjögren (n=1), y en todos fue posterior a los EII. Conclusión Nuestros hallazgos apoyan la coexistencia de autoinmunidad en EII. Esta coexistencia podría deberse a una alteración inmunológica en células B y T, así como al posible papel de una microbiota alterada en estos pacientes.