Description Des Phénotypes Débutants Des DFT : Une Étude Rétrospective

La démence fronto-temporale (DFT) est une maladie neurodégénérative se manifestant par des troubles du comportement mais les phénotypes prédementielles des DFT sont peu décrits hormis le trouble comportemental léger (MBI). Déterminer de manière rétrospective les caractéristiques cliniques et radiologiques des DFT débutantes, la proportion de patients répondant aux critères de MBI au stade prodromal. Patients inclus : diagnostic de DFTvc probable, suivi d'au moins deux ans au centre mémoire de Lille entre 2010 et 2021, avec initialement un MMSE supérieur à 20 et des biomarqueurs du liquide cérébrospinal négatifs pour la maladie d'Alzheimer. Patients exclus : phénotype initial langagier ou parkinsonien atypique isolé. Constitution des groupes : phénotype initial « comportemental » ou « non-comportemental ». Comparaison : sur le plan clinique, neuropsychologique et radiologique. Soixante-dix-sept patients avec diagnostic probable de DFTvc (28 certaines) ont été inclus : 57 patients (74,0 %) avaient un phénotype initial « comportemental » et 20 (26,0 %) un phénotype « non-comportemental ». Ces derniers correspondaient à des formes amnésiques (n = 9), dyséxécutives (n = 4), mixtes (n = 6) ou psychiatriques (n = 1). Les critères de MBI étaient remplis par la majorité des patients "comportemental" mais pas par les « non-comportemental » Des différences significatives ont été mise en évidence également en imagerie. Nous avons mis en évidence dans ce travail que les DFTvc ne débutaient pas tous par des troubles du comportements mais dans un bon nombre de cas par une présentation cognitive isolée dont certaines amnésiques pures, ce qui allonge le délai diagnostique. Il pourrait être intéressant de proposer de nouveaux critères diagnostiques pour caractériser ces formes prodromales de DFTvc, actuellement mal définies. Il existe de manière fréquente des présentations initiales non comportementales de DFTvc.