Kutanes Mikrovaskuläres Okklusionssyndrom Als Erste Manifestation Eines Katastrophalen Lupus-assoziierten Antiphospholipid-Antikörper-Syndroms: Ein Fallbericht

Hintergrund: Das Antiphospholipid-Syndrom (APS), das durch thrombotische Ereignisse oder geburtshilfliche Komplikationen bei anhaltend hohen Antiphospholipid-Antikörpern definiert ist, zeichnet sich durch eine Vielzahl von klinischen Erscheinungsformen aus, und die Auswirkungen des Gefäßverschlusses können nahezu jedes Organsystem oder Gewebe betreffen. Da die Klassifizierungskriterien für das APS bei Erwachsenen in der Pädiatrie (wo schwangerschaftsbedingte Probleme selten sind) nicht gut verifiziert sind, ist die Schätzung der Prävalenz im Kindesalter schwierig. Schlaganfall und Lungenembolie sind thromboembolische Ereignisse, die bei Kindern auftreten und eine erhebliche Langzeitmorbidität verursachen können. Kinder mit APS sind anfälliger für wiederkehrende Thromboembolien als Erwachsene. Die kutanen Symptome stehen im Vordergrund und sind in der Regel der erste Hinweis auf ein APS. Obwohl dermatologische Befunde äußerst heterogen sind, ist es wichtig zu überlegen, welche dermatologischen Symptome die Untersuchung auf ein APS und die erforderliche weitere Behandlung rechtfertigen. Falldarstellung: Wir beschreiben einen 7-jährigen iranischen Jungen mit retiformer Purpura und akralen kutanen ischämischen Läsionen als erste klinische Präsentation des APS im Rahmen eines systemischen Lupus erythematodes.