Complications Pulmonaires De La Granulomatose Septique Chronique

La granulomatose septique chronique (CGD) est un déficit immunitaire héréditaire qui affecte les capacités oxydatives des cellules phagocytaires et se caractérise par une susceptibilité accrue aux infections bactériennes et fongiques ainsi que par une hyper inflammation granulomateuse. Les manifestations pulmonaires, fréquentes, sont de 2 types : (1) infectieuses : souvent très sévères, découvertes à un stade tardif du fait du caractère pauci-symptomatique initial. Leur incidence a diminué grâce aux prophylaxies anti-infectieuses systématiques mais reste une cause majeure de morbi-mortalité ; (2) inflammatoires : masse granulomateuse persistante ou pneumopathie interstitielle. La récurrence des complications pulmonaires depuis l’enfance génère des séquelles parenchymateuses et bronchiques impactant le pronostic fonctionnel. L’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques est un traitement curatif ; sa place est discutée pour préserver le pronostic vital et limiter la morbidité de la maladie. Grâce aux progrès de prise en charge, l’espérance de vie a considérablement augmenté. De nouvelles problématiques apparaissent chez les sujets adultes : difficultés d’observance, augmentation des manifestations inflammatoires, résistances acquises aux anti-infectieux. Ceci souligne l’importance de la période de transition et la nécessité d’une prise en charge multidisciplinaire.