La dermatomyosite à type de pseudo dermatite séborrhéique est-elle associée à une pneumopathie interstitielle diffuse ?

Parmi les signes cutanés de la dermatomyosite (DM), l’aspect de pseudo-dermatite séborrhéique (DS) est mal connu, bien que rapporté dans 10 à 83 % des séries de la littérature. Une étude japonaise récemment publiée dans le JAAD (n = 11) a alerté sur son association fréquente à une pneumopathie interstitielle diffuse (PID), en lien avec la présence de l’autoanticorps (AAC) anti MDA5. L’objectif de ce travail était d’étudier cette association en population française. Cette étude multicentrique a été conduite rétrospectivement avec les critères d’inclusion suivants : (1) DM diagnostiquée selon les critères de Bohan et Peter (2) présentation clinique à type de pseudo-DS documentée par une iconographie. Les patients dont les dossiers médicaux étaient introuvables ou mal renseignés ont été exclus. Les 26 patients inclus avaient un âge moyen au diagnostic de DM de 59 ± 15 ans et un sex-ratio inhabituel F/H de 1,36. Cinquante-huit pourcents avaient une DM séronégative. La distribution des AAC des patients séropositifs était la suivante : TIF1 gamma n = 7/23 %, MDA5 n = 2/8 %, NXP2 n = 1/3,6 %, SAE n = 1/3,6 %, SRP n = 1/3,6 %. Des signes cutanés classiques de DM étaient associés dans plus de la moitié des cas en particulier un érythème des paupières chez 73 % des patients. Seuls 4 patients (16 %) avaient une DM amyopathique. Au cours du suivi d’une durée moyenne de 64 ± 52 mois, 2 patients (7,7 %) ont présenté une PID (MDA5 n = 1, SAE n = 1) et 6 patients un cancer (TIF1 gamma n = 2, aucun AAC n = 4). Contrairement aux données récemment publiées en population japonaise dans une série limitée de 11 patients, la présentation clinique à type de pseudo-DM, en France, ne semble pas associée à un plus mauvais pronostic en particulier à une PID ou un cancer. L’AAC le plus fréquemment présent dans notre cohorte de 26 patients est l’anti TIF1gamma. La sur représentation de l’anti MDA5 dans l’étude japonaise est une explication potentielle à la sur représentation des PID dans cette cohorte, les 2 étant le plus souvent associés. En France la présentation clinique de DM a type de pseudo DS n’est pas associée à une PID. L’AAC le plus fréquemment noté est l’anti TIF1gamma.