Atteintes rénales au cours de la leucémie myélomonocytaire chronique : néphropathie au lysozyme et infiltration rénale par la LMMC, marqueurs de mauvais pronostic

La leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC) est un syndrome de chevauchement entre les syndromes myélodysplasiques et myéloprolifératifs, et qui peut être associé à des maladies auto-immunes et inflammatoires. L’objectif de cette étude était de décrire les atteintes rénales chez les patients atteints de LMMC, leurs traitements et leur évolution. Nous avons mené une étude rétrospective multicentrique française et américaine dans quinze centres, en identifiant les patients atteints de LMMC présentant une insuffisance rénale aiguë, une maladie rénale chronique (MRC), ou des anomalies urinaires. Seize patients (hommes, n = 14, âge médian 77 ans [72–83]) ont développé une atteinte rénale 6 mois [1,6–25,6] après le diagnostic de LMMC. La protéinurie était de 2 g/g de créatininurie en médiane [1,3–3,4], et la créatinine plasmatique était de 200 μmol/L [128–236]. Quatorze patients (87,5 %) ont eu une biopsie rénale. Les deux principaux diagnostics rénaux étaient soit une néphropathie au lysozyme (n = 9, 56 %), soit une infiltration rénale par la LMMC (n = 6, 37,5 %). Les résultats histologiques ont révélé des lésions tubulaires avec de la nécrose tubulaire aiguë (n = 4), une vacuolisation des cellules épithéliales du tubule proximal (n = 7), et un infiltrat inflammatoire avec principalement des cellules myéloïdes mononucléées (n = 9). Dix patients ont reçu un nouveau traitement suivant le diagnostic de l’atteinte rénale associée à la LMMC. L’effet du traitement de la LMMC sur l’atteinte rénale a pu être évalué chez 10 patients, et l’évolution de la fonction rénale était variable. Après un suivi médian de 15 mois [9,9–34,9], 4 patients présentaient une MRC de stade 3, 4 une MRC de stade 4, et 1 une insuffisance rénale terminale. Deux patients ont évolué vers une leucémie aiguë myéloïde (LAM), et 5 sont décédés. En comparaison à 116 patients atteints de LMMC sans atteinte rénale, les patients ayant une atteinte rénale avaient une monocytose plus élevée (p < 0,001), plus de LMMC de type 1 (p = 0,005), étaient plus susceptibles de développer une LAM (p = 0,02), étaient plus éligibles à recevoir un traitement hématologique spécifique, par hydroxyurée, ou des agents hypométhylants (p < 0,001), mais aucune différence de survie globale n’a été observée entre les deux groupes (p = 0,6978). Il s’agit de la plus large cohorte décrite de patients LMMC avec une atteinte rénale. Les deux complications rénales les plus fréquentes étaient la néphropathie induite par le lysozyme, et l’infiltration rénale par la LMMC. L’apparition d’une atteinte rénale au cours d’une LMMC semble aggraver le pronostic de ces patients.