Hématopoïèse extramédullaire cutanée révélant une myélofibrose primitive : à propos d’un cas

L’hématopoïèse extramédullaire (HEM) est un phénomène physiologique compensateur qui survient suite à une dysfonction de la moelle osseuse secondaire à certaines pathologies (anémies hémolytiques constitutionnelles, hémopathies malignes…). Elle se produit généralement dans les autres organes hématopoïétiques et plus rarement, dans d’autres sites (reins, poumon, tube digestif…). Nous rapportons le cas d’une HEM cutanée révélant une myélofibrose primitive (MFP). Une femme de 59 ans, sans antécédents médicaux notables, est admise pour exploration d’ulcères de jambe et d’une splénomégalie. La patiente avait consulté depuis 4 mois chez plusieurs spécialistes, pour des ulcères de jambe qui ne cicatrisaient pas, mis sous le compte d’une insuffisance veineuse. Elle rapportait aussi un amaigrissement récent, une asthénie, des douleurs abdominales récurrentes et des vomissements alimentaires. L’examen trouvait : un IMC à 17,5 kg/m2, une splénomégalie dépassant l’ombilic, des ulcérations en regard du tiers inférieur de la jambe gauche et de la cheville droite, érythémateuses, suintantes à bords squameux et croûteux et recouvertes d’un enduit blanchâtre. À la biologie : une hyperleucocytose à 22 320/mm3 à prédominance neutrophile (PNN : 18 970/mm3), une anémie microcytaire à 8,9 g/dL, une thrombopénie à 85 000/mm3 et une CRP à 6 mg/L avec au frottis sanguin une myélémie à 15 % et la présence de nombreux dacryocytes. L’échographie avec doppler artériel et veineux des membres inférieurs était sans particularités. La cryoglobulinémie était négative. Le scanner abdominal objectivait une splénomégalie siège de foyers d’infarcissement splénique exerçant un effet de masse sur le rein gauche, l’estomac et le colon et refoulant le complexe duodéno-pancréatique et l’aorte abdominale vers la droite. La mutation JAK2V617F était positive et la recherche du transcrit BCR-ABL était négative. La biopsie ostéomédullaire trouvait une prolifération mégacaryocytaire faite de mégacaryocytes atypiques associée à une augmentation dense et diffuse du réseau réticulinique avec de nombreuses intersections et de façon focale des trousseaux de collagène correspondant à une myélofibrose grade 2. Le diagnostic de MFP a été retenu et la patiente a été adressée vers un centre d’hémato-oncologie pour un complément de prise en charge. L’hématopoïèse cutanée est une forme rare d’HEM. Elle peut être observée dans diverses hémopathies, essentiellement la MFP. Elle se manifeste sous forme de papules, de nodules ou d’ulcères cutanés avec à l’histologie, la présence d’une ou plusieurs lignées de cellules hématopoïétiques à des différents stades de maturation. Chez notre patiente, le diagnostic de myélofibrose primitive a été retenu sur les données cliniques (splénomégalie), biologiques (hyperleucocytose, myélémie et mutation JAK2) et histologiques tout en ayant éliminé les autres hémopathies malignes. L’HEM cutanée a été évoquée devant les ulcères cutanés d’apparition récente qui ne cicatrisaient pas. En l’absence de confirmation histologique, le diagnostic reste présomptif, basé essentiellement sur l’élimination des autres causes d’ulcères de jambes. Bien que l’origine vasculaire soit la plus fréquente, la présence d’ulcères de jambe incite à réaliser une enquête étiologique surtout en cas d’absence de cicatrisation. Une HEM doit être suspectée en présence de signes cliniques et/ou biologiques évoquant une hémopathie sous-jacente.