Incidence et prévalence des cancers chez les patients atteints de mucoviscidose : données issues du chainage entre le Système national des données de santé (SNDS) et le registre français de la mucoviscidose

Introduction La prise en charge et l'espérance de vie des patients atteints de mucoviscidose se sont considérablement améliorées au cours des dernières décennies, ce qui a conduit à un nombre croissant de diagnostics de comorbidités, notamment de cancers, chez ces patients. Objectifs Les objectifs de l'étude étaient de caractériser l'épidémiologie des cancers entre 2006 et 2017 chez les patients atteints de mucoviscidose, et d'évaluer le délai entre la transplantation pulmonaire (pour les patients concernés) et la survenue du premier cancer. Méthodes Les dossiers médicaux des patients présents entre 2006 et 2016 dans le registre français de la mucoviscidose ont été chainées à leurs données de remboursement de l'Assurance maladie (SNDS). Les patients ayant reçu un diagnostic de cancer ont été identifiés parmi les patients avec et sans transplantation pulmonaire. Les taux de prévalence et d'incidence annuels ont été estimés de 2006 à 2017. Résultats Sur les 7671 patients inclus dans le registre français de la mucoviscidose, 6187 patients (80,7 %) ont pu être chainés au SNDS (51,9 % d'hommes, âge moyen=24,7 ans).Parmi eux, 1006 (16,3 %) patients avaient bénéficié d'une transplantation pulmonaire. La proportion de cas prévalents de tous types de cancer a augmenté entre 2006 et 2017, passant de 0,3 % à 1,0 % chez les patients non transplantés, et de 1,3 % à 6,3 % chez les patients transplantés. Par rapport à la population générale, l'incidence des cancers était significativement plus élevée chez les patients non transplantés (ratio d'incidence standardisé (SIR=2,57, 95% IC [2,05-3,17]) et chez les patients transplantés (SIR=19,76, 95% IC [16,45-23,55]). Chez les patients qui n'avaient pas de cancer avant leur transplantation pulmonaire (n=982), le délai médian entre la transplantation et l'apparition d'un cancer était de 3,9 ans. Dix ans après la transplantation, la probabilité d'avoir un cancer était de 13,7 %. Les sites les plus fréquents de néoplasmes malins étaient hématologiques, cutanés et digestifs. Conclusion Le fardeau global du cancer chez les patients atteints de mucoviscidose est élevé, en particulier après une transplantation pulmonaire. Il serait donc nécessaire de discuter la mise en place de dépistages et de préventions spécifiques du cancer pour les patients atteints de mucoviscidose, notamment pour les patients transplantés. Mots-clés Epidémiologie, Cancers, Mucoviscidose, Transplantation, Incidence, Prévalence Déclaration de liens d'intérêts Les auteurs n'ont pas précisé leurs éventuels liens d'intérêts.