104例成人噬血细胞综合征的病因及临床特征对预后的影响分析

目的 探讨病因及临床特征对成人噬血细胞综合征(HLH)的预后影响.方法 收集淮海淋巴瘤协作组(HHL-WG)中5家医疗中心确诊的104例成人HLH患者的临床资料.基于MaxStat统计量确定连续变量的最佳截断值;使用Cox比例风险模型进行单因素和多因素分析;Kaplan-Meier用于绘制生存曲线;组间差异采用Log-rank检验.结果 104例患者中,男性患者52例(50％),中位生存时间为2.13月,最常见病因为EBV感染(35.7％),其次为淋巴瘤(18.2％).基于MaxStat统计量计算出年龄、纤维蛋白原(FIB)、血小板(PLT)、三酰甘油(TG)、白蛋白(ALB)和血肌酐(Cr)的最佳截断值分别为50岁、2.27 g/L、150×109/L、2.87 mmol/L、30.3 g/L和56μmol/L.不同病因所致HLH的总生存期(OS)不同,其中淋巴瘤相关HLH(LAHS)和EBV感染相关HLH(EBV-HLH)患者5年OS分别为15.8％和30.2％.多因素分析显示,年龄、ALB、Cr和FIB是成人HLH患者的预后独立危险因素.结论 EBV感染是成人HLH最常见的发病原因.在不同的HLH病因中,LAHS患者的预后最差.