狼疮肾炎合并肾脏血栓性微血管病的临床研究

目的:探讨狼疮肾炎（lupus nephritis，LN）合并肾脏血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy，TMA）患者的临床病理特点、治疗措施及预后，为认识及诊治该类疾病提供更多临床数据。方法:回顾性收集和分析2012年1月1日至2019年5月31日在郑州大学第一附属医院经肾活检确诊为LN患者的临床资料。按照肾组织病理检查是否合并肾脏TMA分为肾脏TMA组和非肾脏TMA组。比较两组患者临床资料、实验室检查、肾病理检查、治疗措施及预后的差异。随访终点事件定义为复合终点，包括患者全因死亡、进入终末期肾病、估算肾小球滤过率下降>基线值的50%。采用Kaplan-Meier生存曲线和Log-rank检验比较两组患者生存率的差异。采用多因素Cox回归方程法分析LN患者发生终点事件的危险因素。结果:共1 133例LN患者入选本研究，其中肾脏TMA组48例，非肾脏TMA组1 085例。与非肾脏TMA组比较，肾脏TMA组患者合并高血压比例（ χ2=16.310， P<0.001）、基线血肌酐（ Z=-6.918， P<0.001）、24 h尿蛋白量（ Z=-2.232， P=0.026）较高；肾脏病理活动性指数（AI， Z=1.957， P=0.001）评分及慢性化指数（CI， Z=1.836， P=0.002）评分均较高；治疗上多采用激素冲击（ P<0.001）、血浆置换（ P<0.001）等治疗方案；平均治疗（12±2）个月后，患者完全缓解率较低（ χ2=10.455， P=0.001），治疗无反应率较高（ χ2=6.047， P=0.014），表现为更差的生存预后（Log-rank检验 χ2=26.490， P<0.001），且肾脏TMA是LN患者不良预后的独立危险因素（ HR=2.347，95% CI 1.210~4.553， P=0.012）。 结论:相比未合并肾脏TMA的LN患者，合并肾脏TMA的LN患者高血压比例、血肌酐、24 h尿蛋白量、AI及CI值较高，治疗反应性及肾脏预后较差。合并肾脏TMA是LN患者不良预后的独立危险因素。