先天性副阴囊、假重复阴茎伴会阴脂肪瘤一例

本文报道了1例先天性副阴囊、假重复阴茎伴会阴脂肪瘤的病例。患儿7月龄，因“生后发现会阴肿物”入院，体格检查时可于阴囊和肛门之间可见一4 cm×4 cm大小肿物，皮肤色素沉着、皱褶，似阴囊皮肤，其内未触及睾丸。肿物表面有一似阴茎物，未见正常尿道口；阴囊、阴茎外观正常，其内触及双侧睾丸。其他器官无异常。染色体核型为46,XY。会阴超声、MRI、排泄性尿道造影示该肿物与阴茎、尿道、直肠和肛门无关。手术中发现正常阴茎顺时针扭转约90°，遂切除该肿物及阴茎样结构，并行会阴整形术。病理提示该肿物为副阴囊及脂肪瘤，阴茎样结构无海绵体，为假重复阴茎。先天性副阴囊、假重复阴茎伴会阴脂肪瘤三联征罕见。术前明确肿物与泌尿生殖道、肛门直肠的解剖关系至关重要。