儿童桥本脑病7例病例系列报告

目的 总结儿童桥本脑病(HE)的临床特征.方法 纳入2017年1月至2020年12月河北省儿童医院神经科收治的HE患儿,回顾性分析患儿的临床表现、实验室检查、头颅MR、治疗和随访情况.结果 7例HE中,男5例,发病年龄5～12岁.3例病初伴发热,起病前有感染史、病毒性脑炎史、食欲亢进及排便增多、癫(癇)病史各1例.癫(癇)发作3例,2例为癫(癇)持续状态;精神行为异常和意识状态改变各3例;外展神经受损1例.血常规WBC、CRP升高1例;脑脊液细胞数和蛋白升高分别为3和1例;5例行寡克隆区带检测2例阳性.甲状腺过氧化物酶抗体(TPO)3例起病时即升高,4例2周内升高.入院时甲亢和中枢性甲减各2例,低T3综合征、fT3和fT4均降低各1例,1例入院后中枢性甲减;2例甲状腺超声示多囊性小结节.3例头颅MR有异常表现;脑电图均表现为不同程度的慢波发放,1例检测到癫(癇)波.均予免疫球蛋白冲击联合大剂量甲泼尼龙琥珀酸钠治疗,6例治疗3～8 d后症状缓解,1例1个月后未改善,第2轮激素治疗7 d后症状缓解.随访1～4年,1例复发2次,予激素或免疫球蛋白冲击治疗后症状缓解.3例头颅MR异常者在2个月内随访影像学均恢复正常.4例随访复查TPO抗体,3例仅随访甲状腺功能,均在发病1年内恢复正常.结论 儿童HE的临床表现、实验室指标和影像学表现缺乏特异性,需与多种疾病进行鉴别诊断.对于不明原因的脑病患儿,在除外自身免疫性脑炎、炎症和脱髓鞘疾病后要警惕HE的可能,应多次检测TPO抗体,以协助诊断.