惰性白血病期套细胞淋巴瘤1例临床和实验室诊断分析并文献复习

目的:提高对惰性套细胞淋巴瘤（MCL）的认识。方法:收集2013年5月南京医科大学第二附属医院就诊的1例惰性白血病期MCL患者资料。采用细胞涂片方法进行细胞形态学分析，通过流式细胞术进行免疫表型分析，采用细胞遗传学技术进行核型分析，应用聚合酶链反应技术进行免疫球蛋白基因分析，同时进行淋巴结病理和免疫组织化学分析。结合相关文献总结惰性MCL的特征及治疗方法。结果:患者，男性，60岁，无明显临床症状，伴白血病表现，无淋巴结肿大。2008年曾因孤立性淋巴结肿大行病理活组织检查，形态学检测示小细胞型，免疫表型为κ轻链，细胞遗传学示t（11；14）异位，存在克隆性免疫球蛋白基因重排，Ki-67阳性指数低。回顾性病理诊断为原位MCL。结论:惰性MCL少见，特征为无临床症状，无或轻度淋巴结肿大，惰性进展，常伴白血病表现，免疫表型轻链表达以κ为主，无复杂核型，形态学为经典或小细胞型，Ki-67阳性指数<10%，病理检查可见原位肿瘤，IgVH基因突变阳性和SOX11阴性多见。不适合用MCL国际预后指数对惰性白血病期MCL进行预后分析，应采取观察和等待、待疾病进展后再行治疗的策略。