朗格罕细胞性组织细胞增生症1例

患儿,男,5岁,因困乏无力,纳差,低热,体温37.5～38 ℃.当地医院按上呼吸道感染治疗,具体用药及用量不详,效差.近1周上述症状加重,收住我科.体温37.5 ℃,脉搏70次/min,呼吸20次/min,血压90/60 mmHg,神志清,精神差,面色黄,抱入病房.全身皮肤无皮疹、出血点及黄染,颈部、双侧腋下、腹股沟淋巴结约杏仁大小,质硬,压痛不明显,活动.胸廓对称,无畸形,双肺可闻及明显细湿啰音;心界不大,心率70次/min,律齐,心音有力,各瓣膜未闻及病理性杂音;腹平软,肝右肋下约3 cm,脾左肋下约3 cm,质软,肠鸣音正常.胸片示双肺点状小结节状浸润.头颅X线片示颅骨缺损.血白细胞5×109/L,血红蛋白100 g/L,红细胞3.2×1012/L,血小板120×109/L.骨髓像呈增生性,嗜酸细胞增多.采用VCP方案[V(长春新碱),C(环磷酰胺),P(泼尼松)]间断治疗2年,随访5年,全身浅表淋巴结肿大消失;双肺呼吸音清;肝脾不大,摄头颅片、胸片复查均正常.血白细胞6×109/L,红细胞4.0×109/L,血红蛋白130 g/L,血小板130×109/L.