Características y evolución de los pacientes con amiloidosis sistémica y compromiso cardíaco

Objetivos: Determinar la prevalencia de amiloidosis cardiaca en pacientes con amiloidosis sistemica. Comparar la supervivencia segun sea que presenten o no compromiso cardiaco. Metodos: Cohorte retrospectiva de pacientes con amiloidosis sistemica del Registro Institucional de Amiloidosis del Hospital Italiano de Buenos Aires, entre 2010 y 2019. Se considero como compromiso cardiaco la presencia de sintomas o imagenes consistentes con amiloidosis no explicado por otras causas. Se evaluo la muerte por todas las causas. Se calculo la sobrevida mediante Kaplan-Meier. Los factores relacionados con mortalidad se evaluaron con un modelo de regresion de Cox. Se evaluo el trasplante cardiaco en un modelo de regresion de riesgo competitivo. Resultados: La prevalencia de compromiso cardiaco fue del 63%. La incidencia de muerte fue de 14/1,000 personas-meses para el grupo con compromiso cardiaco y de 5/1,000 personas-meses para los pacientes sin compromiso. Los pacientes con compromiso cardiaco tuvieron una sobrevida global a los cinco anos de 44% contra 67% en los que no tenian compromiso (p = 0.02). El HR crudo para el compromiso cardiaco fue de 2.09 (p = 0.02). La edad mostro un HR ajustado de 1.06 (p <0.01). El modelo de regresion de riesgos competitivos establecio un sub-HR de 1.86 (IC95%, 0.99-3.49; p = 0.05). Conclusiones: El compromiso cardiaco es un factor pronostico importante en pacientes con amiloidosis.