肝脏原始神经外胚层肿瘤临床特点分析

目的 探讨肝脏原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumors,PNET)临床特点及治疗方案.方法 在Pubmed、Europe PMC、CBM Web、知网、万方、维普多家数据库检索从1980年1月至2020年11月文献报道肝脏PNET患者,结合我院1例肝脏PNET对其临床资料进行分析.结果 8例患者以上腹部胀痛为主要临床症状,6例原发于肝脏,2例为肝脏转移瘤,其中男3例,女5例,中位年龄38.5(18～66)岁,病变直径10(6～21)cm,肿瘤病理形态学上均表现为小圆细胞肿瘤,免疫组化中CD99阳性率75％.其中4例患者死亡,3例确诊后很快出现远处转移,1例接受43周化疗(VAC/IE),随访1年恢复可.结论 肝脏PNET是一种罕见的肿瘤,临床表现无特异性,其诊断需结合影像学、组织病理和免疫组化检查,预后较差,目前尚无标准的治疗方案,全身化疗(VAC/IE)治疗有一定的效果.