原发性胃肠道结外自然杀伤/T细胞淋巴瘤鼻型七例临床病理分析

温州医科大学附属第一医院2008年1月至2017年12月共收治7例原发于胃肠道的结外自然杀伤/T细胞淋巴瘤(ENKTCL)鼻型患者，男3例、女4例，中位年龄(范围)为55岁(22～84岁)，病变位于小肠3例、结肠2例、胃和直肠各1例。内镜下或大体标本表现以多发性溃疡性病变为主(6例)。临床症状主要表现为腹痛5例、发热4例、便血3例、体重减轻3例，3例并发消化道出血、2例并发肠穿孔。病理组织学方面，5例手术标本和2例活体组织检查标本均可见异型淋巴样细胞弥漫浸润，手术标本可见浸润肠壁或胃壁全层；所有标本均可见固有腺体数目减少或被破坏消失，部分可见血管壁淋巴样细胞浸润。免疫组织化学染色可见肿瘤细胞CD2、胞质型CD3、CD56、颗粒酶B均为阳性，Ki-67增殖指数中位值(范围)为80%(40%～90%)。EB病毒编码的小RNA原位杂交显示大部分异型淋巴样细胞核呈阳性。6例患者获得随访(随访时间为1～8个月)，均死于疾病进展。原发性胃肠道ENKTCL鼻型罕见，恶性度高，但因临床症状缺乏特异性易导致误诊，需结合相关病史和临床表现，依据病理组织学特点和免疫组织化学指标进行综合判断。