妊娠合并再生障碍性贫血患者存在抗-HLA引起血小板输注无效的诊疗

目的 为存在抗-HLA的妊娠合并再生障碍性贫血(简称再障)而血小板输注无效患者,从血小板供者库中寻找相匹配的血小板输注并追踪输注效果,确保患者顺利生产以及后续的治疗.方法 对1名再障孕妇用ELISA方法检测血小板抗体、用Luminex方法检测抗-HLA特异性;提取患者及血小板供者(库)523名DNA做高分辨HLA基因分型检测;利用自行设计的"血小板输注无效风险评估"软件在血小板供者库中查找出与患者ABO血型相、HLA基因型与患者相容且不合患者特异性HLA Eplets(表位)及其抗体的供者,招募其来做单克隆抗体固相血小板抗体试验(MASPAT)配型后捐献1U血小板输注给患者,并追踪输注24 h效果.结果 血小板抗体检测:患者仅含抗-HLA Ⅰ类抗体;抗体特异性鉴定:针对Eplets为65QIA,相应的抗-HLA为HLA-B*27∶08、B*27∶05、B*07∶02、B*55∶01、B* 67∶01、B* 54∶01;抗-HLA-Ⅱ类阴性.高分辨HLA基因分型:患者与供者HLA基因型均为HLA-A* 02∶07、A*11∶01,B* 46∶01、B* 46∶01,C* 01∶02、01∶03,DRB1*04∶05、DRB1*0901,DQB1* 03∶03、DQB1* 04∶01;MASPAT配型:阴性.患者输注该供者的配型血小板1U后24 h血小板计数(Plt)(×109/L)由输注前1上升至33.4周后患者剖宫产1男婴,术后血小板低下,有出血倾向,再次招募该献血者,输注1U血小板后24 h Plt(×109/L)由输注前5上升至37.追踪产后2d母婴生命体征均正常.结论 妊娠合并再障患者抗-HLA导致的血小板输注无效,可通过建立血小板供者库,及时筛选输注HLA基因型相容且不含患者特异性HLA表位供者的血小板,而得到有效治疗.