L’hydrocéphalie Chronique De L’adulte Et La Dégénérescence Lobaire Fronto-Temporale Comportementale : Une Association Plus Que Fortuite ?

L’association de l’hydrocéphalie chronique de l’adulte (HCA) et de la dégénérescence lobaire fronto-temporale comportementale (DLFTc) est peu rapportée dans la littérature. Cette étude rétrospective observationnelle vise à décrire cliniquement et radiologiquement (imageries morphologique et fonctionnelle) l’association DLFTc-HCA. Parmi les patients vus en 2019 au CMRR de Nantes pour une DLFTc répondant aux critères possible et probable de Rascovsky, nous avons recensé ceux ayant également un diagnostic d’HCA. Le diagnostic d’HCA était posé sur la triade de Hakim et l’imagerie (hydrocéphalie associée à un effacement des sillons au vertex). Les imageries morphologiques et fonctionnelles ont été comparées en aveugle avec 10 patients HCA sans DLFTc. Une HCA était évoquée chez 9 des 81 patients DLFTc. Ils présentaient tous un trouble du contrôle exécutif cognitif et comportemental (Rascovsky ≥ 4/6) auquel s’ajoutaient des troubles de la marche, améliorés chez 7 des 8 patients ayant eu des ponctions lombaires soustractives, puis chez 1 des 2 patients dérivés. Huit DLFTc-HCA et 1 HCA avaient un gradient d’atrophie antéropostérieur, 3 des 9 DLFTc-HCA et aucun des 4 HCA ayant eu une imagerie fonctionnelle présentaient un hypométabolisme à prédominance antérieure. Il s’agit à notre connaissance de la première série clinique de patients DLFTc-HCA. L’absence de neuropathologie ou de génétique est la principale limite. L’atrophie à prédominance antérieure chez 8 des 9 patients conforte cependant l’hypothèse qu’il s’agit bien de DLFTc, et non de présentations comportementales d’HCA. La moindre détection d’un gradient en imagerie fonctionnelle pourrait être due à l’hypométabolisme sous-cortical diffus. L’association DLFTc-HCA n’est pas rare (11,1 % des DLFTc), et est à évoquer devant des troubles du comportement frontaux, des troubles de la marche, et une hydrocéphalie sur l’imagerie.