Cohorte De Patients Atteints De Pneumopathie Interstitielle Diffuse De Forme Progressive (hors Fibrose Pulmonaire Idiopathique) (étude PROGRESS)–résultats Préliminaires

Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) regroupent un ensemble hétérogène de maladies caractérisées par un processus inflammatoire, diffus, et parfois fibrosant (PID) [1]. Certains patients atteints de PID fibrosante, peuvent développer un phénotype d’évolution progressive comparable à celui observé dans la fibrose pulmonaire idiopathique ; ces pathologies sont regroupées sous le terme de PID de phénotype ou de forme progressive (PID-FP) [2]. L’objectif est de décrire la fréquence, les caractéristiques cliniques et l’évolution des patients PID-FP hors FPI. L’étude a porté sur tous les patients successifs hospitalisés dans un centre de référence des maladies pulmonaires rares entre janvier 2010 et décembre 2017, âgés de 18 ans et plus, et présentant une PID fibrosante diagnostiquée par scanner thoracique. Parmi eux, les patients présentant une PID-FP ont été sélectionnés sur les critères de progression définis par une baisse de la CVF ≥ 10 % avec ou sans détérioration clinique, ou une baisse de la CVF entre 5 et 10 % associée à une aggravation des symptômes respiratoires, ou une baisse de la CVF entre 5 et 10 % associée à une étendue croissante de la fibrose au scanner en moins de 24 mois. Cette étude a été approuvée par la CNIL le 09/2018 (918305). Actuellement 149 patients présentant une PID-FP ont été inclus. La majorité des patients étaient des femmes (57 %) d’âge moyen 59 ± 14 ans. La CVF moyenne était de 73,3 ± 21 % de la théorique et la DLco de 43,0 ± 17,5 %. Pour les 104 patients dont l’information est disponible, la durée entre le diagnostic de la PID et celui de la progression était de 2,7 ± 3,8 ans. La répartition étiologique était : 8 % de pneumopathie d’hypersensibilité, 6 % de pneumopathie interstitielle non spécifique idiopathique, 24 % de PID inclassable, 48 % de PID auto-immune, et 14 % d’autres PID. Les critères de progression étaient une baisse de la CVF ≥ 10 % (65 %), une baisse de la CVF de 5–10 % associée à une aggravation des symptômes (24 %), une baisse de la CVF de 5–10 % associée à une étendue croissante de la fibrose au scanner (2 %) ou une aggravation des symptômes et une étendue croissante de la fibrose au scanner (9 %) en moins de 24 mois. Ces résultats préliminaires fournissent des éléments sur l’épidémiologie des patients PID-FP pour lesquels un essai thérapeutique avec le nintédanib est actuellement en cours.