硬化性上皮样纤维肉瘤3例临床病理观察

目的 探讨硬化性上皮样纤维肉瘤(SEF)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断.方法 对3例SEF的临床资料、组织学、免疫组化进行观察分析并随访,结合文献进行讨论.结果 3例SEF均为男性,中位年龄为44岁,分别位于右腰部、左足底及左股内侧.临床主要表现为局部肿块及压痛.镜下见上皮样细胞排列成巢状、条索状和腺泡状,胞质透明或嗜酸,细胞有轻～中度异型性;1例核分裂象易见(＞1个/10HPF),2例核分裂象少见(＜1个/10HPF).局部区域瘤细胞呈梭形、短梭形;间质含有大量玻璃样变的胶原纤维.免疫组化:瘤细胞vimentin、MUC4弥漫强(+),EMA(+),AE1/AE3、melan-A、TFE-3、HMB45、S-100、desmin、CD34、bcl-2、LCA、CD30、myogenin和MyoD1(-).3例均获得随访,均在2年内复发或转移.结论 硬化性上皮样纤维肉瘤是一种少见的软组织肿瘤,可局部复发及远处转移,其诊断需与一些具有上皮样形态和硬化性间质的良、恶性肿瘤鉴别.