儿童左侧脑室菊形团形成型胶质神经元肿瘤1例

女性患儿,10岁,“无明显诱因间断抽搐13天”就诊.查体及实验室检查未见明显异常.MRI:平扫示左侧脑室近室间孔区1.9 cm×1.2 cm×2.1 cm长T1、长T2信号囊性肿块,边界尚清,边缘见线样T2WI低信号(图1A),液体衰减反转恢复(fluid attenuated inversion recovery,FLAIR)-T2WI示肿块信号高于脑脊液(图1B),双侧脑室增宽;增强扫描肿块边缘呈轻度线样强化(图1C);考虑左侧脑室低级别肿瘤?行左侧脑室肿瘤清除术,术中见室间孔处1.5cm×1.9cm×2.2cm苍白色实性肿物,其内有粗大血管分布.术后病理:光镜下见肿瘤由大小较均一的小圆形肿瘤细胞组成,呈假菊形团结构,异型不明显,染色质均匀,可见小核仁,未见核分裂象;梭形星形细胞呈束状增生,未见明显嗜酸性小体及罗森塔尔纤维(图1D);诊断:左侧脑室菊形团形成型胶质神经元肿瘤(rosette-forming glioneuronal tumor, RGNT) ,WHOⅠ级.