以支气管扩张为主要表现的成人原发性免疫缺陷病5例临床分析

目的 探讨以支气管扩张为主要表现的成人原发性免疫缺陷病的临床特征及诊治要点.方法 回顾性收集并分析我院收治的5例成人原发性免疫缺陷病患者[2例Good's综合征(GS)、3例普通变异型免疫缺陷病(CVID)]的临床表现、辅助检查结果 、治疗情况及预后.结果5例患者从发病至确诊时间为2～16年,均存在反复呼吸道感染导致的支气管扩张,部分患者伴有鼻窦、胃肠道、泌尿道及中枢神经系统感染.5例患者的免疫球蛋白水平均明显下降,2例GS患者B细胞缺如伴胸腺瘤.免疫球蛋白替代治疗可降低感染的发生率,延缓病情发展.结论 对反复呼吸道感染导致支气管扩张的成人患者,应尽早评估其免疫状况,避免误诊和漏诊原发性免疫缺陷病,早期行免疫球蛋白替代治疗可改善其预后.