合并重症肌无力的单中心型Castleman病一例

患者，女，46岁。因“双下肢乏力伴双眼睑下垂20 d”入院。门诊胸部 CT示：（1）前纵隔肿瘤（胸腺瘤）并前纵隔淋巴结增大；（2）左肺少许纤维硬结灶，左肺下叶边缘部间质略增厚（图1、2）。术前予以溴吡斯的明60 mg口服，每天3次，肌无力症状控制良好。行左前上纵隔肿瘤切除术，肿瘤位于肺门前方，大小约7 cm ×5 cm ×4 cm，实性，边界清，包膜完整且包膜表面血供丰富，活动度可，完整切除瘤体，清扫肿瘤上极多枚淋巴结（图3）。术后带管入 ICU，晚上脱机拔管，次日上午回普通病房监护，下午患者出现肌无力危象，胸闷、气促、乏力，血氧饱和度低至83%，行呼吸囊辅助呼吸，转入ICU行气管插管呼吸机辅助呼吸后血氧饱和度升至100%，肌肉注射新斯的明1 mg，放置鼻胃管，鼻饲溴吡斯的明60 mg，每天4次，强的松片10 mg，每天1次，输注血浆支持治疗，患者胸闷、气促、乏力逐渐好转，仍有波动，以下午及傍晚为重，3d后患者肌力恢复正常，成功拔管，再次转回普通病房监护，术后病检示（左前上纵隔）巨大淋巴结增生症（ Cas-tleman病），透明血管型，另送“纵隔淋巴结”呈反应性增生改变（图4，图5）。患者恢复良好，顺利出院。术后随访近1年，患者一般情况良好，患者肌无力症状消失，复查胸部CT未见肿瘤复发。