误诊为库欣病的非垂体依赖性库欣综合征二例

1临床资料
　　病例1女，52岁，因体重增加、脸圆、脸红2年于2002年6月入北京协和医院内分泌科。查体有典型的高皮质醇血症的症状体征，高血压Ⅲ级；血浆皮质醇（ F）40.47ng／dl （8 am），促肾上腺皮质激素（ adreno cortico tropic hormone， ACTH）87.9ng／ml；鞍区增强MRI未见异常，CT示双肾上腺增粗，考虑库欣综合征（ Cushing's syndrome，CS）。一年前当地医院行右肾上腺切除术，病理为肾上腺增生。现无缓解，地塞米松试验小剂量能抑制，大剂量不被抑制；过夜大剂量地塞米松试验被抑制；动态增强MRI鞍内有强化减低区，考虑垂体微腺瘤。转入神经外科行经蝶入路垂体探查，未见腺瘤，行垂体部分切除术，病理为垂体前叶组织，免疫组化ACTH（＋）、泌乳素（ prolactin，PRL）（＋）、黄体生成素（ luteo-tropic hormone，LH）（－）、促甲状腺激素（ thyroid-stimulating hormone， TSH ）（±）、卵泡刺激素（ follicle-stimulating hor-mone，FSH）（－）、生长激素（growth hormone，GH）（＋）。术后无缓解再次入院，复查大、小地塞米松抑制试验均不能被抑制；血ACTH 250 pg／ml；血F 29.44μg／dl；血K 2.8 mmol／L，PET／CT示右肺中叶可疑病变，约1 cm。多科会诊考虑异位ACTH分泌综合征，转入胸外科行“VATS辅助下右肺中叶切除，淋巴结清扫术”，病理回报示：右肺中叶高分化神经内分泌癌伴纵膈淋巴结转移（ⅢA期）；免疫组化示：细胞角蛋白AE1／AE3（＋）、突触素Syn（＋）、嗜铬素A（CgA）（＋）、ACTH（＋）。术后查血 K 及 ACTH 正常；患者症状缓解出院。