双肺移植后复发性朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

Practical Journal of Organ Transplantation(Electronic Version)（2019）

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摘要

郎格汉斯细胞(langerhans cells,LC)是树突状细胞家族的成员,在抗原处理的免疫机制中起着重要作用,朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)是由LC过度增殖引起的一种疾病,当局限于肺时,称为肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary langerhans cell histiocytosis,PLCH)[1].PLCH非常罕见,主要表现为弥漫性肺实质受累,也可以导致多器官和系统受累,如垂体、淋巴结、骨、肝脏和皮肤[2-3].PLCH好发于吸烟者或暴露于烟草环境的工作者,早期病变以弥漫性双侧网状结节为特征,晚期病变以囊性病变为主,属于肺间质性疾病,最终可能导致呼吸衰竭[1,4-5].

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