卡波西样血管内皮瘤临床病理学特点

目的 卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)是一种少见的、局部侵袭性的血管肿瘤,好发于婴幼儿且常伴有严重血小板减少等,临床须尽早治疗.本研究探讨KHE的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断,为临床治疗提供依据.方法 收集2004-01-10-2019-06-20临沂市肿瘤医院收治的55例KHE患者临床病理资料,回顾性分析其病理组织学特点及免疫组化表达,并结合文献及随访资料进行分析.结果 显微镜下肿瘤形成不规则结节状,浸润性生长,结节由短梭形的血管内皮细胞及血管周皮细胞组成,形成裂隙样的腔隙.结节边缘可见新月形血管,像包曼囊样包绕着血管瘤结节形成肾小球样结构.残余病变期纤维组织增生伴胶原变性,使肿瘤结节的密度减少.免疫组化示,肿瘤细胞均弥漫表达CD31、CD34、ERG及Fli-1,部分或灶性表达D2-40、SMA和Factor Ⅷ,不表达Glut-1和HHV8.采用个体化阶梯序贯疗法,55例患者随访6个月至16年,治愈45例,显效6例,有效2例,死亡2例.结论 KHE是一种少见的、好发于婴幼儿的中间型血管源性肿瘤,具有局部侵袭性的特征.确诊主要依靠组织学改变及免疫组化标记,并与丛状血管瘤、婴儿富于细胞性血管瘤和卡波西肉瘤等鉴别.