中国南方吉兰-巴雷综合征的临床特点及Brighton分层诊断:基于四年期间1358例住院患者的回顾性分析

目的 分析中国南方吉兰-巴雷综合征(GBS)患者的临床特点,并探讨其Brighton标准分层诊断的意义.方法 回顾性分析2013年1月1日至2016年9月30日4年期间,淮河以南14个省/市共69家医院GBS住院患者的临床资料,并按Brighton病例定义标准进行诊断的肯定性分级(1级最高、4级最低).结果 最终共收集GBS患者1 358例,包括脑神经变异型51例、Miler-Fisher综合征157例、肢体无力为主的经典GBS患者1 150例.在经典GBS患者中,49.57％ (570/1 150)有前驱事件,其中呼吸道感染占71.23％ (406/570);83.74％ (963/1 150)以无力为首发症状;99.21％(1 124/1 133)在4周内无力的严重程度达高峰;无力达高峰时患者的Hughes GBS残障评分为(3.15±1.16)分,99.56％(1 128/1 133)的患者无力呈对称性;95.39％(1 097/1 150)腱反射消失或减弱;在完成腰椎穿刺脑脊液检查的患者中,80.58％ (772/958)脑脊液呈蛋白细胞分离;在完成电生理检查的患者中,脱髓鞘性GBS占48.14％ (401/833),轴突性GBS占18.01％(150/833).在所有经典GBS患者中,Brighton分层诊断为1级的患者占44.09％(507/1 150)、2级占45.74％(526/1 150)、3级占7.57％(87/1 150)、4级占2.61％ (30/1 150);其中,在临床资料完善的729例GBS患者中,上述比例分别为69.55％(507/729)、28.67％(209/729)、0％(0/729)、1.78％ (13/729).结论 中国南方GBS患者以脱髓鞘为主要的亚型,而轴突亚型的比例明显低于中国北方;Brighton标准对GBS诊断的敏感度较高,脑脊液和电生理检查对提高诊断分级十分重要.