侵袭性NK细胞白血病5例临床特点分析

目的 探讨侵袭性NK细胞白血病(ANKL)的临床特点.方法 收集5例ANKL患者的临床资料,分析其临床表现、侵袭部位、治疗经过、病理学、免疫表型等特点.结果 5例患者包括3名男性、2名女性,中位年龄23岁.4例患者临床表现以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少为主,1例患者主要表现为严重的肝功能损伤.3例经化疗或姑息治疗后,平均生存期23周;1例化疗后完全缓解,生存时间24周;1例放弃治疗.免疫表型主要表达CD2、CD7、CD56及T细胞内抗原、颗粒酶B 等细胞毒性分子,sCD3为阴性;3例患者原位杂交(ISH)检测出瘤细胞EBER阳性.结论 ANKL好发于中青年,起病急,以高热、黄疸、肝脾淋巴结肿大为主要表现,均表现为侵袭性临床过程,可出现血常规三系或二系减少、凝血功能异常,早期诊断及优化治疗方案可改善疾病结局.