Kartagener综合征6例的临床分析

目的 总结鼻窦炎-支气管扩张-内脏反位综合征(KS)的临床特点、诊断及治疗,以减少KS的误诊、漏诊.方法 回顾分析6例KS患者的临床资料、随访数据,归纳临床特点、分析诊疗方法.结果 6例中,男性3例,女性3例;年龄19～45岁,平均发病年龄(28.33±13.24)岁,平均诊断年龄(32.66±12.83)岁.咳嗽、咳痰伴咯血、气促为主要临房症状.6例均有慢性鼻窦炎病史;6例合并肺炎,2例合并肺结核,2例合并呼吸衰竭,1例合并癫痫.CT提示6例均内脏反位,双肺下叶、左肺中上叶、右肺上叶呈现不同程度的支气管扩张.痰培养提示铜绿假单胞菌最常见;肺功能检查提示以阻塞性为主的混合性通气功能障碍.6例全部临床诊断为完全型KS,经过抗感染、改善纤毛运动治疗后均好转出院.结论 Kartagener综合征是一种罕见病,可根据“内脏转位、支气管扩张、慢性鼻窦炎”三联征进行临床诊断,该病治疗以抗感染、改善纤毛运动为主.