平山病一例报道及文献复习

目的 探讨平山病的临床特点.方法 分析2010年11月收治的1例平山病患者的临床表现及辅助检查,并复习该病相关文献.结果 该例患者为青年男性,主要症状为双手握力差,伴肌萎缩,手指伸展时可见肌束颤动.肌电图示双上肢大鱼际肌及第一骨间肌神经源性损害.脑MRI平扫未见异常.颈椎过屈位MRI显示颈5～颈7平面颈髓变细,椎管变窄,颈4 ～胸1平面脊髓后方硬膜外脂肪间隙增宽,增强见索样改变,斑片状强化及血管流空信号,符合平山病的诊断.结论 当青少年出现上肢远端不对称肌无力伴肌萎缩时,诊断需考虑平山病,结合神经电生理检查和屈颈位MRI检查可明确诊断,佩戴颈托可能有助于延缓病情进展.