76例系统性硬化症临床特征分析

目的 探讨系统性硬化症(SSc)患者的临床特征.方法 回顾性分析76例SSc患者的临床资料.结果 (1)流行病学:男女比例为1∶3.75;年龄(57.41±12.12)岁;弥漫型SSc 54例,局限型SSc 17例,重叠综合征4例,CREST 1例.(2)临床表现:①首发症状主要为雷诺现象(41例)、皮肤硬肿(23例).②累及内脏以肺间质纤维化(PIF) (44例)、关节受累(29例)、消化道损害(18例)最常见.③PIF中11例无呼吸系统的临床症状,为常规筛查时发现.25例肺动脉高压(PAH)中9例无临床症状.(3)实验室检查:抗核抗体阳性67例,抗拓扑异构酶Ⅰ抗体(Scl-70)阳性35例,抗着丝点抗体(ACA)阳性24例,见Scl-70及ACA同时阳性者1例.抗Scl-70抗体阳性者有较高水平的免疫球蛋白IgM(P=0.033),较低水平的IgG (P=0.041),存在ACA阳性的患者关节受累及肺间质病变少见(P=0.035、0.014).(4)影像学检查:间质性肺炎/肺纤维化影像学表现以磨玻璃样、网格状多见,Scl-70阳性者以磨玻璃样病变多见(P=0.049).结论 SSc患者皮肤外脏器受累并不少见,尤其是肺间质病变,因此早期进行自身抗体的检测及相关辅助检查可提高对SSc的诊断率及治疗水平.