家族性腺瘤性息肉病并发侵袭性纤维瘤病肿瘤离体切除及小肠自体移植1例报告

家族性腺瘤性息肉病(familial adenomatous polyposis,FAP)是一组以结直肠多发腺瘤为特征的常染色体显性遗传的综合征,FAP大肠内表现主要为结肠腺瘤样息肉,大肠外表现主要为胃小肠腺瘤样息肉、腹壁及肠系膜侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis,AF)等[1].AF为FAP最常见及病死率最高的肠外相关并发疾病,呈浸润性生长,局部易复发但无远处转移,治疗以手术根治为主[2].发生于肠系膜的AF常侵犯肠系膜上动静脉,导致手术难度及风险极高.笔者对1例FAP并发侵犯肠系膜上血管的AF病人行肿瘤离体切除及小肠自体移植手术,术后恢复良好.现报告如下.