Complications rénales des T-LGL et immunoclones T circulants

Introduction Les complications renales des leucemies a lymphocytes a gros grains (T-LGL) et des immunoclones T circulants sont mal connues (3 cas decrits). Methodes Etude retrospective monocentrique incluant l’ensemble des patients presentant une T-LGL ou un immunoclone circulant (PCR des TCR α et γ (Biomed-2) ; immunophenotypage circulant ; sequencage haut debit de STAT3, STAT5 et du TCRγ) suivis entre janvier 2010 et mars 2019. Caracterisation des complications dysimmunitaires et renales. Resultats obtenus ou attendus Une proliferation clonale T circulante a ete identifiee chez 51 patients, avec un phenotype T-LGL (n = 48), NK-LGL (n = 1), ou d’immunoclone T CD4 (n = 2). 12 patients (23 %) n’avait qu’un clone T de signification indeterminee (proliferation asymptomatique) et 39 (77 %) un immunoclone symptomatique (proliferation representant 7 a 75 % des lymphocytes circulants). Vingt-cinq patients ont developpe une maladie renale : nephropathie interstitielle (NTI) aigue (n = 16 ; dont hyper-IgG4 n = 2) ou chronique (n = 3), caracterisee par une fibrose inflammatoire polymorphe interstitielle, parfois granulomateuse (n = 3). Une patiente a developpe une glomerulonephrite avec proliferation endocapillaire de lymphocytes type LGL, 5 patients ont developpe une autre glomerulopathie (HSF/LGM n = 3, GEM PLA2R+ n = 1, GN fibrillaire DNAJB9+ n = 1)). 18 de ces 25 patients ont presente plusieurs maladies autoimmunes successives ou concomitantes (rhumatisme inflammatoire, cytopenies, endocrinopathie, dermatose bulleuse, neuropathie, hepatite fibrosante, pneumopathie interstitielle). Aucune mutation de STAT3/STAT5 n’a ete identifiee. Le sequencage haut-debit du TCR γ a confirme le caractere oligoclonal de la proliferation T chez la majorite des patients avec atteinte renale. La ciclosporine a ete testee avec succes chez 7 patients avec une atteinte renale. Conclusion Nous decrivons pour la premiere fois le spectre des atteintes renales des immunoclones T et T-LGL. Un immunoclone T/T-LGL doit etre recherche en particulier chez les patients presentant une NTIA, une poly-autoimmunite et/ou une fibrose inflammatoire multiorganes. La ciclosporine est un traitement regulierement efficace mais dont l’impact renal doit etre evalue a long terme.