Apport du suivi EEG dans le diagnostic de maladie de Creutzfeldt–Jakob : à propos de 2 cas

La maladie de Creutzfeldt–Jakob (MCJ), dont la forme sporadique est la plus frequente (90 %), est une maladie rare (incidence 1/1000000) et de diagnostic difficile [2] . Ce dernier repose sur un faisceau d’arguments cliniques et paracliniques [1] . Nous rapportons 2 cas pris en charge recemment aux hopitaux universitaires de Strasbourg, pour lesquels le suivi EEG a contribue largement au diagnostic de MCJ. Premierement, Mme W., 78 ans, patiente bipolaire, est hospitalisee en psychiatrie pour confusion evoluant depuis 2 mois. Le premier EEG a j + 2 de la prise en charge montre une activite de fond ralentie et deja la presence d’elements lents biphasiques bi-anterieurs. La TDM cerebrale n’est pas contributive. Les EEG a j + 24 et j + 28 montrent une activite biphasique generalisee a periode courte, evoquant une maladie a prion. L’IRM cerebrale a J + 29 est evocatrice d’une MCJ. L’evolution clinique (apathie, mutisme, troubles de la conscience) est rapidement pejorative, avec le deces de la patiente a j + 31. L’examen neuropathologique confirme la MCJ sporadique. Deuxiemement, Mr W., 64 ans, est pris en charge en service de neurologie pour troubles cognitifs, avec IRM cerebrale initiale non contributive. Le premier EEG a j + 2 de la prise en charge montre un ralentissement du trace predominant a gauche et des elements biphasiques. Les recherches de proteine 14-3-3 et de mutation du gene PRNP sont negatives. Les EEG realises a j + 19 et j + 35 montrent l’apparition d’elements bi-triphasiques a gauche. Un dernier EEG a j + 50 montre une activite triphasique s’aggravant et predominant toujours a gauche. L’aspect EEG, son aggravation rapide, l’apparition de signes cliniques et IRM evocateurs conduisent au diagnostic de MCJ. Le patient decede en 4 mois. A l’heure de l’emergence de nouveaux tests diagnostiques biologiques (RT-QuiC [1] ), ces deux observations nous permettent d’illustrer l’apport toujours primordial du suivi EEG dans le diagnostic de la maladie de Creutzfeldt–Jakob.