Transition d’une trithérapie injectable vers une trithérapie orale dans l’hypertension artérielle pulmonaire : à propos de trois observations

Introduction Nous rapportons les observations cliniques de trois patients atteints d’HTAP du groupe 1 traites par une tritherapie comprenant l’epoprostenol (prostacycline intraveineuse) chez qui nous avons modifie le traitement pour une tritherapie comprenant le Selexipag. Ces modifications interviennent pour differentes raisons ; pour le patient 1 : aggravation severe d’un trouble psychiatrique, pour la patiente 2 : infections iteratives incontrolables avec refus de la patiente de poursuivre le traitement intraveineux, pour la patiente 3 : patiente trisomique et impossibilite de gestion de la pompe par la famille sur le long terme. Methodes Par securite les patients ont ete hospitalises 4 jours a l’USIC pour le relais epoprostenol-selexipag. Aucun effet indesirable ou probleme hemodynamique ne sont a deplorer durant ce relais : baisse de 1 ng/kg/min toutes les 2 heures, introduction en parallele du selexipag a la dose de 200 μg, et augmentation toutes les 12 heures pour atteindre 1600 pictogrammes matin et soir en 4 jours. La mise a disposition recente du selexipag, a permis de poursuivre une tritherapie sans les complications de la voie intraveineuse. Nous rapportons les donnees fonctionnelles et hemodynamiques avant modification therapeutique puis apres 3 a 6 mois sous une tritherapie comprenant le Selexipag. Resultats A court terme, la classe fonctionnelle des 3 patients est stable. Le TM6 s’est degrade pour 1 patient sur 3. La patiente trisomique porteuse d’un syndrome Einsenmeinger presente des syncopes et une majoration de la cyanose a 6 mois. On note une degradation hemodynamique chez les 3 patients avec une majoration des pressions arterielles pulmonaires (PAPM), une baisse de l’index cardiaque (IC), une augmentation des resistances arterielles pulmonaires (RAP) et une diminution de la saturation veineuse en oxygene (SvO 2 ) (Tableau 1). Apres 1 an de traitement par selexipag, L’epoprostenol a ete reintroduit chez la patiente 2. La reprise d’un traitement injectable reste inenvisageable chez les 2 autres patients malgre la deterioration hemodynamique. Conclusion La tritherapie orale permise par la mise a disposition du Selexipag n’a pas un effet equivalent a la tritherapie avec l’epoprostenol meme chez des patients bien controles par la tritherapie injectable. A la lueur de ces 3 observations, si la poursuite d’une prostacycline injectable est impossible, les patients alors mis sous tritherapie orale doivent beneficier d’une surveillance clinique et hemodynamique rapprochee.