L’ENMG, Un Examen Clé Pour Le Diagnostic De Syndrome De La Personne Raide

Le syndrome de la personne raide (SPR) est une maladie auto-immune du système nerveux central en lien avec une anomalie de synthèse de l’acide gamma-aminobutyrique (GABA), principal neurotransmetteur inhibiteur. Nous rapportons le cas d’une patiente de 41 ans, ayant installé en trois semaines des spasmes douloureux, spontanés ou provoqués, ayant débutés au niveau de l’abdomen et étendus aux membres inférieurs. L’examen retrouvait un syndrome pyramidal et un déficit moteur proximal des membres inférieurs. L’IRM encéphalique et médullaire, l’EEG et l’analyse du liquide cérébro-spinal étaient normaux. Les CPK étaient augmentés à 1984 (n < 170). Les anticorps anti-GAD et amphiphysine étaient négatifs ; la recherche d’anticorps anti-récepteurs de la glycine et anti-canaux potassiques DPPX est en cours. L’ENMG retrouvait une activité musculaire continue au repos et une co-contraction des muscles agonistes/antagonistes lors des spasmes. Au décours de la prise en charge, un carcinome canalaire infiltrant du sein avec extension ganglionnaire fut découvert. L’évolution était marquée par des fluctuations des symptômes moteurs et par l’apparition d’une hypertonie généralisée, d’un trouble de déglutition et d’un trismus nécessitant la mise en place d’une gastrostomie, d’un nystagmus central, d’une dysautonomie et d’une paralysie faciale périphérique droite. Les symptômes furent transitoirement améliorés par le diazépam, le lévétiracétam, le baclofène mais plus durablement par une cure d’immunoglobulines intraveineuses. Le tableau clinique est compatible avec un SPR néanmoins une composante fonctionnelle fut discutée devant une symptomatologie fluctuante et la négativité des anticorps anti-GAD ou anti-amphiphysine classiquement associés. La découverte du cancer du sein est venue renforcer l’hypothèse paranéoplasique. L’ENMG et la mise en évidence d’activités musculaires continues et de co-contractions agonistes/antagonistes a été un examen clé du diagnostic. Le diagnostic du SPR repose sur un faisceau d’arguments cliniques, biologiques et électrophysiologiques. Son association avec un contexte néoplasique est possible et doit être recherché.