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Néphrite interstitielle à plasmocytes chez un patient avec une gammapathie monoclonale d’allure bénigne

Nephrologie & Therapeutique(2016)

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摘要
Introduction Des infiltrations interstitielles renales de cellules lympho-plasmocytaires tumorales peuvent etre observees chez des patients presentant des lymphomes non Hodgkiniens, ou plus rarement un myelome multiple de forte masse tumorale (plasmocytome). Nous rapportons le cas d’un patient avec une nephrite interstitielle associee a une immunoglobuline monoclonale a premiere vue d’allure benigne. Observation M.C. patient de 52 ans, sans antecedent en dehors d’une hypertension arterielle bien equilibree est adresse en nephrologie pour la decouverte d’une insuffisance renale (creatinine serique 215 μmol/L). Le bilan etiologique met en evidence une proteinurie a 217 mg/mmol avec une immunoglobuline monoclonale IgG kappa 7,9 g/L et une hypoalbuminemie a 34,7 g/L. Le dosage des chaines legeres libres retrouve une augmentation des chaines legeres kappa (114 mg/L) avec un rapport kappa/lambda augmente (7,08). L’immunoelectrophorese de proteines urinaires met en evidence une proteinurie de Bence Jones. Le myelogramme retrouve une moelle de richesse normale avec 6 % de plasmocytes non dystrophiques. L’etude anatomopathologique renale comprend 17 glomerules dont 4 en pain a cacheter et 4 lesions d’HSF. Les lesions predominent sur le secteur interstitiel remanie par une fibrose severe (50 %) et un infiltrat particulier par sa richesse en plasmocytes avec des cellules dystrophiques souvent binucleees a chromatine grossiere parfois monstrueuses soulignees par l’anticorps anti-CD138. Il n’existe pas de cylindres myelomateux. La coloration par le rouge Congo est negative. L’infiltrat plasmocytaire presente une monotypie kappa en immunohistochimie. L’etude ultrastructurale met en evidence des depots mesangiaux et parietaux segmentaires non organises d’aspect hyalin avec negativite de l’immunogold anti-kappa et lambda. Un traitement par VCD (bortezomib-cyclophosphamide-dexamethasone) est debute. Apres 3 cures, la fonction renale ne s’ameliore pas (creatininemie 198 μmol/L) alors que le pic a disparu et que le taux de chaines legeres kappa est dans les valeurs normales (22,4 mg/L). La proteinurie reste de fort debit 278 mg/mmol. Conclusion Cette observation suggere que les nephrites interstitielles tumorales a plasmocytes monotypiques peuvent se voir chez des patients avec Ig monoclonale d’allure benigne.
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