Aiport综合超微病理诊断及鉴别诊断

对3284例肾活检中20例（0 6%）Alport综合征（AS）进行回顾性总结。20例AS中男性12例（60%）,女性8例（40%）;成人15例（75%）,儿童5例（25%）。AS电镜下以肾小球毛细血管基底膜（GBM）病变为主,8例（40%）表现为GBM增厚,致密层纵行撕裂形成板层状或编篮状,12例（60%）表现为GBM弥漫变薄和厚薄不均。9例（45%）肾间质中有泡沫细胞浸润。结论:并非所有AS具有典型的GBM增厚,分层或编篮状改变;部分病例GBM分层并不明显;肾间质中泡沫细胞浸润对AS有重要提示作用。本文结合文献对AS的诊断及鉴别诊断进行了探讨。