特发性肺纤维化急性加重10例

目的：分析特发性肺纤维化急性加重（ AEIPF）病例的临床特点、影像学表现及预后。方法收集10例 AEIPF患者的诊治资料，回顾分析其临床表现、肺部 CT特点及激素治疗前后变化情况，进一步阐明 AEIPF患者临床特点、肺部 CT表现与激素治疗的相关性。结果10例AEIPF患者以快速发展的呼吸困难为主要症状，体检双肺可闻及Velcro音和杵状指，胸部影像学表现为在原有网格或蜂窝肺的背景下出现了新的双侧磨玻璃样异常改变和（或）实变阴影，经冲击剂量激素治疗后，4例周边型患者生存，2例周边型、2例多灶型及2例弥漫型患者死亡。结论 AEIPF患者临床影像学表现为新出现的病灶可呈周边型、多灶型或弥漫型；周边型预后较好，弥漫型预后最差；经冲击剂量激素治疗4例生存，6例死亡。