Leucémie/lymphome T de l’adulte à HTLV-1 associée à une vascularite paranéoplasique

Introduction La forme indolente de la leucemie/lymphome T de l’adulte (ATLL) a HTLV-1 correspond a une lymphocytose T atypique qui peut s’accompagner d’une infiltration cutanee isolee. Le caractere necrotique de certaines lesions peut s’inscrire dans le cadre d’une vascularite necrosante paraneoplasique. Observations Un mahorais de 69 ans presentait depuis 2 ans des lesions papulonodulaires violacees infiltrees, des necroses digitales, des paresthesies des extremites et une alteration de l’etat general. La recherche de BAAR de lepre sur le suc dermique et la PCR sur biopsie cutanee etaient negatives. L’histologie montrait un infiltrat lymphomateux monoclonal T CD4+ CD5+ CD25+ FoxP3+ et un important infiltrat perivasculaire et peri-nerveux compatible avec des lesions de vascularite. La meme population T clonale circulante etait trouvee en immunophenotypage. Il y avait une hyperlymphocytose a 10 G/L et les LDH etaient a 1,5 fois la normale. La biopsie osteomedullaire, la calcemie et le PET scanner etaient normaux. La serologie HTLV-1 etait positive avec une PCR HTLV-1 sanguine positive a 5,7 log. Un traitement par Retrovir ® et interferon alpha etait entrepris mais rapidement arrete car mal tolere. Les lesions necrotiques des extremites s’aggravaient necessitant des amputations successives. Une cryoglobulinemie de type 3 etait identifiee a 3 reprises (1020 mg, 450 mg, 179 mg) sans signe biologique d’activite (pas de consommation du complement) et sans autre element clinique orientant vers une vascularite cryoglobulinemique. Il etait conclu, apres un bilan complet, a une vascularite paraneoplasique satellite d’un ATLL a HTLV1. Des cures de cyclophosphamide et une corticotherapie per os etaient debutees. Aucune nouvelle lesion necrotique des extremites n’etait notee a 6 mois ( Fig. 1 ). Discussion L’ATLL a HTLV1 est une hemopathie viro-induite de pronostic plus ou moins sombre selon le phenotype. La forme indolente est le sous-type le plus rare. A notre connaissance, la survenue de lesions necrotiques ou de vascularite autre que retinienne n’est pas decrite. Les nombreuses amputations ont ete responsables d’un veritable handicap fonctionnel face a cette pathologie peu symptomatique par ailleurs en dehors d’un prurit. Le traitement de la vascularite paraneoplasique a permis a ce patient une stabilisation de son etat clinique necessaire a son pronostic fonctionnel. Conclusion Nous rapportons un cas original de vascularite necrosante des petits vaisseaux paraneoplasique associee a un ATLL de forme indolente dont l’evolution est pour le moment satisfaisante sous immunosuppresseur malgre les complications infectieuses liees a ce dernier.