内耳乳头状内淋巴囊肿瘤的临床病理分析

研究背景 乳头状内淋巴囊肿瘤是起源于内耳内淋巴囊的低度恶性肿瘤,临床罕见,因其进展过程缓慢、病变位置深、术前难以明确诊断而易延误病情,给临床诊断与治疗带来一定困难.本文重点探讨原发于颅内脑桥小脑角区乳头状内淋巴囊肿瘤的病理学特征,以期提高临床的重视程度.方法 回顾1例原发于右侧脑桥小脑角的乳头状内淋巴囊肿瘤患者的临床表现,通过HE染色、免疫组织化学染色和特殊染色分析其临床病理特点及免疫表型.结果 男性患者,32岁.近20年来进行性右耳听力下降并头痛.CT检查可见右侧岩骨乳突部膨胀性生长的溶骨性病灶；MRI显示肿物约4.20 cm×3.30 cm ×2.00 cm大小,T2WI呈稍高信号,增强后肿瘤灶不均匀强化.肿物破坏右侧岩骨并侵入乳突,累及邻近硬脑膜,但未突破硬脑膜侵犯脑实质.术中可见肿瘤位于右侧脑桥小脑角区,侵袭破坏岩骨并累及硬脑膜,但第四脑室侧孔未受累.肿瘤由乳头状、囊状或腺样结构组成,呈浸润性生长,破坏周围骨质；单层扁平和立方上皮细胞覆盖,乳头间质为较丰富的血管轴心和少量浸润的炎性细胞,肿瘤细胞异型性不明显,胞质空亮或嗜酸性,胞核呈不规则圆形,未见核分裂象,腺腔内还可见嗜酸性胶样物质,类似甲状腺滤泡.免疫组织化学染色肿瘤细胞弥漫表达广谱细胞角蛋白、波形蛋白和上皮膜抗原,灶性表达癌胚抗原,但不表达突触素、神经元特异性烯醇化酶、S-100蛋白、甲状腺球蛋白和甲状腺转录因子-1,Ki-67抗原标记指数＜1％.特殊染色腺腔内嗜酸性胶样物质过碘酸-雪夫染色阳性.病理诊断为右侧脑桥小脑角区乳头状内淋巴囊肿瘤.结论 内淋巴囊肿瘤为临床罕见低度恶性腺癌,起源于内耳内淋巴囊上皮细胞,尽管其组织形态表现温和、生长缓慢,但可侵袭破坏周围组织.诊断颅底乳头状病变时应提高警惕,并注意与其他具有相似组织学结构的颅内肿瘤相鉴别.