Déficit En G6PD : Le Rôle Du Médecin Généraliste Dans Le Dépistage Et La Prévention Des Crises. Situation En Corse

Devant des manifestations hémorragiques chez un enfant, la démarche diagnostique est la même quel que soit son âge. Néanmoins, l’interprétation des résultats doit tenir compte de l’âge puisque les valeurs normales varient de la naissance à la puberté. L’hémostase est un phénomène complexe et dynamique. Les tests dits « de routine » disponibles, comme le temps de céphaline avec activateur (TCA) ou le temps de quick (TQ), explorent des phases spécifiques de la coagulation et des acteurs précis. Il convient de choisir et d’interpréter les examens d’hémostase au regard d’un interrogatoire précis à la recherche de causes acquises ou constitutionnelles. Le bilan d’hémostase est avant tout motivé par une symptomatologie clinique hémorragique (localisation, fréquence) qui orientera elle-même vers le choix des examens à privilégier en première intention. Les pathologies constitutionnelles de l’hémostase sont des anomalies rares de la coagulation. Les formes les plus sévères se manifestent le plus souvent tôt dans l’enfance, alors que les formes mineures sont découvertes de manière fortuite ou se révèlent au cours de challenges hémostatiques (traumatisme, chirurgie, extraction dentaire). Certaines manifestations sont caractéristiques d’anomalie constitutionnelle comme : l’hémorragie du cordon typique des déficits du fibrinogène ou du FXIII, ou l’hémarthrose dans l’hémophilie sévère. Une anomalie de l’hémostase justifiera le recours à un médecin spécialiste pour la caractérisation et la prise en charge.In children with bleeding phenotype, the diagnostic approach is the same regardless of age. Nevertheless, normal values are different at birth than during adulthood, and it is important when interpreting the results to take age into account. Hemostasis is a complex and dynamic process. The routine assays available, APTT (activated partial thromboplastin time) or PT (prothrombin time), explore specific phases with different factors and specific objectives for each. Hemostasis assays should be chosen and interpreted with regard to an accurate examination in search of acquired or constitutional etiology. The assessment of hemostasis is above all based on the hemorrhagic clinical symptomatology (location, frequency), which will itself guide the choice of assay. Bleeding disorders are rare. The most severe forms most often appear in early childhood, while minor forms are discovered incidentally or revealed during hemostatic challenges (trauma, surgery, and dental extraction). Some manifestations are typical of constitutional deficiency, such as umbilical cord hemorrhage and fibrinogen or FXIII deficiency, or hemarthrosis and severe hemophilia. A bleeding disorder or a suspicion of one requires a specialist consultation for characterization and management.