促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤临床病理分析

目的:探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)的临床病理特征及鉴别诊断要点。方法:结合文献对1例腹腔内促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤进行临床、病理形态及免疫组化分析。结果:DSRCT由大小不等、边界清楚的细胞巢及周围增生的纤维结缔组织间质组成;瘤细胞小圆形或椭圆形,核深染,核仁不明显,胞质少,核分裂象易见;较大的细胞巢中央见坏死。免疫组化显示瘤细胞PCK、EMA、Desmin、Vi mentin、NSE阳性,间质成分Vi mentin、SMA阳性。结论:促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤十分少见,为高度侵袭性肿瘤,主要位于腹腔及盆腔。病变特有的组织学表现及免疫组化染色有助于诊断及鉴别诊断。