综合治疗儿童髓母细胞瘤33例临床分析

目的回顾性分析髓母细胞瘤的临床特点,探讨合理治疗方案,分析预后影响因素。方法 2004年8月-2007年12月共收治髓母细胞瘤术后患儿33例。术后3周内开始放疗,先予以全脑全脊髓28~36Gy,再予瘤床处三维适形局部补量至总量50~54Gy,常规分割剂量1.8~2.0Gy/次;为减轻晚反应,部分患儿采用超分割照射技术(1.0Gy/次、2次/d);所有患者在6~8周内完成放疗。全脑全脊髓放疗完成后行1个周期同步化疗,全部放疗结束后再进行序贯化疗3~5个周期;化疗方案为洛莫司汀+长春新碱+顺铂或异环磷酰胺+卡铂+依托泊苷。根据肿瘤是否转移、残存及残存肿瘤大小将患儿分为两组:低风险组(n=24):无转移、肿瘤全切或近全切(残留肿瘤体积≤1.5cm3);高风险组(n=9):已有转移或残留肿瘤体积>1.5cm3。比较两组患者的3年生存率。结果术后残留病灶患儿的放化疗有效率为90.9%(10/11),全组完全缓解(CR)93.9%(31/33),部分缓解(PR)3.0%(1/33),稳定(SD)3.0%(1/33)。所有患者中位生存时间51个月,3年总生存率和无病生存率分别为78.8%、75.8%。高风险和低风险患儿的3年生存率分别为33.3%和95.8%(P<0.01)。不良反应主要为血液系统和消化系统的毒性反应:Ⅲ-Ⅳ度骨髓抑制发生率为21.2%(7/33),恶心发生率87.9%(29/33),伴呕吐者66.7%(22/33)。结论儿童髓母细胞瘤的诊断不难,首选手术治疗,术后联合放化疗的总体疗效好,严重不良反应的发生率较低。肿瘤清除程度是影响预后的因素之一。