CL100 - Place De La Chimiothérapie Selon Le Protocole BBSFOP Dans Les Gliomes Des Voies Optiques (GVO) Avec Cachexie Diencéphalique (CD) De L’enfant : Étude Rétrospective De La SFCE (société Française Des Cancers De L’enfant)

Évaluer l’impact du traitement sur la prise de poids, la fonte tumorale et le délai avant irradiation. 35 pts (âge médian 10 mois) ont reçu le BBSFOP qui consiste en l’alternance de 6 drogues pendant 16 mois. 4 ont une NF1. Le diagnostic histologique est astrocytome pilocytique (19) ou astrocytome de bas grade NOS (4). 9 ont une dissémination leptoméningée. 18 ont reçu la totalité du protocole. La meilleure réponse a été BRP (2), RP (5), RO (5) MS(14) et MP(9). 13 ont pris du poids, sans corrélation avec la réponse. 34 ont ensuite progressé (délai médian: 22,5 mois [2-137]). 17 ont été irradiés (gain de temps médian : 54 mois [21-114]). La survie globale (SG) à 5 ans est de 83% [67-92], la survie sans événements (SSE) 8,6% [3-22] (suivi médian de 89 mois). 11 sont décédés (7 progressions tumorales et 4 toxicités des autres lignes). La SSE est moins bonne que celle des pts avec un GVO sans CD (34%), surtout pour les moins de 6 mois (p = 0,01), mais la SG est comparable. En fin de suivi, 10 sont obèses, 8 ont un déficit en GH et 19 ont des troubles pubertaires. le but de cette stratégie qui était de retarder l’irradiation a été atteint. La chimiothérapie est donc efficace dans le contrôle tumoral mais les résultats à long terme sont décevants.