Un Syndrome De Sjögren Compliqué D’une Neuropathie Optique Rétrobulbaire : À Propos De 11 Cas

Le syndrome de Sjögren (SS) est une maladie auto-immune courante caractérisée par une infiltration lymphoïde des glandes salivaires et lacrymales, entraînant une sécheresse de la bouche et des yeux. La névrite optique rétrobulbaire (NORB) est une complication rare du SS. Le but de ce travail était d’étudier les caractéristiques épidémiologiques et cliniques de la NORB au cours du SS. Il s’agissait d’une étude rétrospective menée sur une période de 5 ans (2018–2023) ayant colligées les patients présentant une NORB dans le cadre d’un SS. Le diagnostic du SS était retenu selon les critères de classification de l’ACR/EULAR 2016. Onze patients avaient une NORB associée à un SS dont 10 femmes et un homme (sex ratio F/H = 10). L’âge moyen au moment du diagnostic de la NORB était de 41,5 ans (24–60 ans). La NORB était révélatrice de la maladie dans 2 cas. Le SS était primaire dans 10 cas et secondaire à un Rhupus dans un cas. Neuf patients avaient rapporté une baisse de l’acuité visuelle (n = 9) associée à un flou visuel dans 6 cas. Les douleurs orbitaires étaient notées dans 3 cas et des céphalées étaient notées dans 4 cas. L’installation des symptômes était progressive dans 6 cas et aiguë dans 5 cas. L’examen du fond d’œil avait objectivé un œdème papillaire dans 2 cas, et était inaccessible dans un cas pour cataracte bilatérale. Une atrophie du nerf optique au moment du diagnostic était observée dans un cas. Le syndrome sec oculo-buccal était absent chez 4 patients au moment du diagnostic de la NORB. Au bilan immunologique, les anticorps anti nucléaires étaient positifs chez 8 patients. Les anticorps anti SSA étaient retrouvés chez 5 patients. Les anticorps anti-aquaporine 4 étaient positifs chez deux patients. L’étude des potentiels évoqués visuels, pratiquée chez tous les patients, était en faveur d’une atteinte démyélinisante dans 10 cas et nulle dans un cas. La NORB était bilatérale chez 8 patients. L’IRM cérébro-médullaire, réalisée chez tous les patients, a révélé des hypersignaux T2 et Flair de siège encéphalique dans 8 cas, médullaires dans 4 cas et était sans anomalie dans 3 cas. Il existait une méningite aseptique dans un cas. Une neuromyélite optique de Devic associée était retenue chez 2 patients. La manifestation extra neurologique la plus associée était l’atteinte articulaire (n = 6). Le traitement était basé sur la corticothérapie à la dose de 1 mg/kg/j. Le recours au traitement immunosuppresseur à base de cyclophosphamide avec relais par l’azathioprine était indiqué chez 8 patients. L’évolution sous traitement était marquée par l’amélioration de l’acuité visuelle chez 5 patients, pour une durée moyenne de suivi de 68 mois. Dans les autres cas, une stabilisation de l’acuité visuelle était observée chez 4 patients et une aggravation avec atteinte de l’œil controlatéral dans un cas. Une patiente a été perdue de vue. La NORB peut inaugurer un SS primaire et parfois précéder le syndrome sec oculaire et buccal, ce qui rend le diagnostic souvent difficile. La présence d’anticorps spécifiques, y compris des anticorps SSA, SSB et anti-aquaporine 4 soutient le diagnostic et le traitement des cas atypiques de neuropathie optique.